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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

台湾青年小提琴手:在北京度过人生黄金十年******

  中新社北京12月19日电 题:台湾青年小提琴手:在北京度过人生黄金十年

  中新社记者 邢利宇

  从2013年初到北京至今近10年,国家大剧院管弦乐团第一小提琴手、台湾青年李佳颖说,这十年是自己人生的黄金时期。

  李佳颖,出生于台湾新北市,4岁学钢琴,8岁误打误撞进入学校弦乐团,被分配拉小提琴。

资料图为李佳颖演奏小提琴。 中新社发 受访者 供图

  “我的梦想就是成为一名音乐家”,李佳颖回忆,自己从小对声音敏感,“都不太需要学习辨析音高什么的,自己能摸索出来。第一个学会的曲子不是乐谱本上的,而是自学了一个咖啡广告的配乐。”

  中学毕业,李佳颖考入东吴大学音乐系、主攻小提琴,大学毕业后到德国弗赖堡音乐学院深造,取得小提琴演奏硕士学位。

资料图为李佳颖(左)与维也纳爱乐乐团小提琴首席Rainer Honeck一起演出后合影。 中新社发 受访者 供图

  “北京是我毕业后最想去的地方”,李佳颖说。当时距北京成功举办(夏季)奥运会过去了5年,他认为,经过如此重大国际运动赛事的举办,北京各方面一定更优秀,“我当时就想一定要来看一看。”

  最初半年,李佳颖边在培训机构教学生拉琴,边熟悉京城的生活,也慕名去国家大剧院听音乐会,内心升腾起要到国家大剧院工作的想法。

  念念不忘,必有回响。半年后,李佳颖盼到了国家大剧院管弦乐团面向社会招聘的信息。凭借扎实的演奏功底,他顺利考入乐团并进入小提琴第一声部。创建于2010年的国家大剧院管弦乐团,已演绎近70部国家大剧院版歌剧,成就了瓦格纳《罗恩格林》《纽伦堡的名歌手》、普契尼《西部女郎》等多部重磅经典的中国首演,并担纲印青《长征》、郭文景《骆驼祥子》等17部中国歌剧的世界首演。

资料图为在武汉巡演期间,国家大剧院管弦乐团为李佳颖庆祝生日。 中新社发 受访者 供图

  “我们乐团比较年轻,但在国内也是相当顶尖。乐团与世界其他国家和地区的主流剧院联系非常密切,运营方式先进,未来可期。”说起乐团,李佳颖言语中流露出归属感与自豪。

  2014年,加入乐团不到一年的李佳颖随乐团到美国、加拿大巡演,之后还去过意大利、阿联酋等国家和地区,“我们每年都有世界巡演,国内巡演也有。”李佳颖说。回忆起到歌剧之乡意大利演出中国歌剧,他依然感觉“特别震撼,也特别有意义。”

  对李佳颖来说,感受更深的是高强度演出对个人成长的促进。“我们一年要演100多场,包括歌剧和音乐会等,需要在很短的时间内掌握很多曲目。这是很大的挑战。”

  歌剧是李佳颖在学生时代比较不喜欢的演出方式,接触也较少;因为工作关系,现在须经常演奏歌剧,而且一演就是三个小时起。“接触了很多歌剧后,我发现歌剧确实是古典音乐之精华。”李佳颖说,歌剧颠覆他以前的认知,演奏想法和方式也有很大改变,“是非常好的成长”。

  工作之外,李佳颖会和同事朋友聚餐,也喜欢在京城四处探访。“北京进步太快,变化太大了,”李佳颖感慨,各种拔地而起的新建筑,以及共享单车、移动支付等各种便利的生活形态,“在北京就感觉哪哪都特别火热,充满活力。”

  李佳颖也投入到两岸文化音乐交流等相关项目中,希望更多台湾年轻人来认识北京,了解大陆。他与几位在京台胞共同参与主办的“两岸文化交流音乐比赛”将于12月24日在台湾地区举行初赛,比赛优胜者预计明年2月可以到北京参观体验。

  不久前李佳颖还拿到了国家大剧院的终身合同,“这是对我工作上的肯定和能力的认可”,他说,非常开心在北京和国家大剧院度过人生的黄金十年,未来人生的规划依然是留在乐团,继续精进。(完)

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